ABSTRACT
Dandy-Walker malformation is a rare congenital malformation which involves the cerebellum, fourth ventricle and characterized by agenesis or hypoplasia of the cerebellar vermis, cystic dilatation of the fourth ventricle, and enlargement of the posterior fossa. A large number of concomitant problems may be present with the syndrome. Approximately 70-90% of patients have hydrocephalus, which often develops postnatally. Postaxial polydactyly have been reported as a new syndrome and a non-central nervous system associated malformation in the complex. Supporting this point in this case, we are describing an infant with postaxial polydactyly with Dandy- Walker malformation.

ÖZET
Dandy-Walker malformasyonu, serebellar vermis agenezisi veya hipoplazisi, 4. ventrikülün kistik dilatasyonu ve posterior fossa genişlemesi ile karakterize; 4. ventrikül ve serebellumu içeren nadir konjenital bir malformasyondur. Birçok sayıda eşlik eden problem bu sendromda mevcut olabilir. Hastaların yaklaşık %70-90'ında postnatal olarak hidrosefali gelişir. Postaksial polidaktili yeni bir sendrom ve santral sinir sistemi dışı malformasyon olarak rapor edilmiştir. Bu vakada bu noktayı desteklerken, postaksial polidaktiliye sahip bir infantı tanımlıyoruz.