Cover    
Year 2009 - Volume 19 - Issue 5
REVIEW

Neonatal Lupus Syndrome: Gestational, Fetal and Neonatal Follow-Up: Review
Lupuslu Anne Bebeği; Gebelik, Fetus ve Yenidoğan İzlemi
Turkiye Klinikleri J Gynecol Obst 2009;19(5):293-300

Article Language: TR
1191 Viewed -- 319 Downloaded
ÖZET
Sistemik lupus eritematozus (SLE), doğurganlık çağındaki kadınlarda daha sık görülen ciddi bir otoimmün hastalıktır. Hastalığın klinik bulgularından sorumlu otoantikorlar kadınlarda infertiliteye, tekrarlayan düşüklere, preeklampsi-eklampsiye neden olabilir. Transplasental geçtiklerinde ise fetüste prematürite, intrauterin büyüme geriliği, fetal bradikardi, hidrops ya da intrauterin ölümle sonuçlanabilir. Kadınlar genellikle asemptomatik olup, tekrarlayan düşükler ve fetal bradikardi geliştiğinde SLE tanısı alırlar. Otoimmün hastalığı olan kadınlarda en sık görülen komplikasyon preterm doğumdur. Bebekler doğduktan sonra en acil sorun kalp bloklarıdır. Neonatal lupus sendromunda anneden geçen antikorlar her organ sistemini etkileyebilir. Sıklıkla kardiyak ileti sistemi, cilt, endokrin, nörolojik ve hematolojik sistemler tutulur. Bunlara ek olarak renal, pulmoner, iskelet ve hepatobiliyer sistemler daha nadir olarak tutulur. Cilt bulguları, hematolojik anormallikler, geç başlangıçlı hepatobiliyer sistem bulguları otoantikorların temizlendiği postnatal 6.-9 aylarda kaybolur. Ancak kalp blokları, lentikülositrat vaskülopatiye bağlı nörolojik defektler, iskelet sisteminde gelişen kondrodisplazi bulguları ise geri dönüşümsüzdür. Erken başlangıçlı hepatobiliyer tutulumda prognoz kötüdür. Bebeklerde multisistemik tutulum sıktır. Ancak baskın olarak tutulan sisteme ait klinik bulgular tabloya hakimdir. Bu nedenle hastalarda belirgin olarak tutulan sistem dışında eşlik eden diğer organ sistemlerinin de taranması gereklidir. Hastalarda acil tedaviler yapıldıktan sonra multidisipliner yakın takip gereklidir. Kadınlar asemptomatik olsalar bile ileride benzer semptomları olan bebek doğurma riskleri yüksektir. Ayrıca, hem bebeklerde hem de annelerde otoimmün hastalık gelişme riski artmıştır.

Anahtar Kelimeler: Otoimmün hastalık; anne-fetus; çocuk; izlem
ABSTRACT
Systemic lupus erytematosus (SLE) is an important autoimmune disease, which is commonly seen in women at reproductive ages. Autoantibodies responsible for the disease can cause infertility, recurrent abortus and preeclampsia-eclampsia in women. Prematurity, intrauterine growth retardation (IUGR), bradycardia, hydrops or intrauterine deaths can occur in the fetus if these autoantibodies cross the placenta. Mothers are usually asymptomatic and diagnosed after recurrent abortuses or fetal bradycardia. The most common complication seen in SLE mothers is preterm labor. Heart blocks are the most emergent problem of babies born to mothers with SLE. In neonatal lupus syndrome, autoantibodies crossing transplacentally to the fetus can affect any organ system. Usually, cardiac conduction system, skin, endocrine, neurological and hematological involvements occur. Renal, pulmonary, skeletal and hepatobiliary involvements are less common. The signs of the skin, endocrine, renal, pulmonary and late onset hepatobiliary system involvements disappear after clearance of the maternal autoantibodies from neonatal circulation at the postnatal sixth-ninth months. However, heart blocks, lenticulocitrate vasculopathy and condrodysplastic deformities are usually permanent. Prognosis of early onset hepatobiliary involvement is poor. Multisystemic involvement is common in neonates. But clinical presentation depends on the predominant organ system involved. So, the other organ systems should also be evaluated even when only one system is affected appearingly. Multidisciplinary follow-up is necessary after the emergent treatment of the patients. The risk of having a baby with similar symptoms is high even in asymptomatic mothers. In addition, the risk of autoimmune disease is also increased in both babies and mothers.

Keywords: Autoimmune diseases; maternal-fetal relations; infant, newborn;follow-up studies