E-ISSN: 2619-9467

Contents    Cover    Publication Date: 14 Jul 2015
Year 2015 - Volume 25 - Issue 3

Open Access

Peer Reviewed

CASE REPORTS
2083 Viewed652 Downloaded

Sirenomelia: Case Report
Sirenomeli

Full Text PDF  
Turkiye Klinikleri J Gynecol Obst. 2015;25(3):217-20
DOI: 10.5336/gynobstet.2014-41393
Article Language: TR
Copyright Ⓒ 2020 by Türkiye Klinikleri. This is an open access article under the CC BY-NC-ND license (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/)
ÖZET
Sirenomeli, alt ekstremitelerde füzyon, tek umbilikal arter, iskelet-kas anomalileri, ürogenital ve gastrointestinal sistem anomalileri ile karakterize, nadir görülen bir sendromdur. Bu malformatif bozukluğun en belirgin hâli, alt ekstremitelerin parsiyel veya total füzyon sonucu tek bir uzuv şeklinde izlenmesidir. Sonuçta, antik Yunan mitolojisindeki denizkızına benzer görünüm meydana gelmektedir. Bu çalışmada, kliniğimize ilk trimesterde başvuran ve tanısı konulan sirenomeli olgusu sunulmuştur. Otuz üç yaşında, yaşayan üç gebeliği ve yaşayan iki sağlıklı çocuğu bulunan gebe, 13. gebelik haftasında polikliniğimize başvurdu. Ultrasonografide baş popo mesafesi 52 mm, 12/5 hafta ile uyumlu ve fetal ense kalınlığı 1.95 mm olan fetüsün bilateral böbrekleri ve mesanesi izlenemedi. Tek umbilikal arter saptandı. Bilateral alt ekstremiteleri yapışık görünümde idi. Her iki femuru altta füzyone olmuş tek tibia ile devam ediyordu. Sirenomeli, ciddi renal anomaliler nedeni ile çoğunlukla yaşamla bağdaşmayan ölümcül bir anomalidir. Ultrasonografi ile erken tanı konulması, ebeveynlerin olası terminasyon kararı alması açısından büyük öneme sahip olacaktır.
ABSTRACT
Sirenomelia is a relatively uncommon syndrome. Musculoskeletal disorders such as lower extremity fusion, urogenital and gastrointestinal system abnormalities could meet the criteria of this syndrome. By this article, a case of sirenomelia syndrome is presented. The most prominent yet inconstant feature of this malformative disorder is the complete or partial fusion of the lower limbs into a single lower limb . The resultant infant bears a resemblance to the mermaid of ancient Greek mythology. 33 year old woman whom has had two healthy and alive children from three preganancies was consulted to our perinatology clinic at 13 weeks of gestation. CRL measure of 52 mm corresponds to 12 weeks 5 days of gestation. Fetal nuchal translucency was 1,95 mm. Bilateral kidneys and bladder couldn't have seen by ultrasonography. Only one umblical artery has dedected. Bilateral femur bones has continued with fused tibial bones has observed. Because of accompained serious renal abnormalities, sirenomelia is a fatal syndrome. For this reason diagnosis time plays a substantial role in parents decision at pregnancy termination.